Гипопластическая анемия: причины, симптомы, лечение
Из этой статьи вы узнаете, что такое гипопластическая анемия, какие причины и симптомы имеет гипопластическая анемия, а также о диагностике и лечение гипопластической анемии.
Гипопластическая анемия – вид малокровия, возникаюий в результате неадекватного функционирования красного костного мозга. В большинстве случаев сочетается с тромбоцитопенией и лекоцитопенией.
Заболевание чаще всего поражает детей, подростков и пожилых людей, вне зависимости от половой принадлежности и расы.
При гипопластической анемии происходит угнетение всех ростков кроветворения, что приводит к недостаточному образованию не только гемоглобина, эритроцитов, но и тромбоцитов, лейкоцитов. Данная форма заболевания называется истинной гипопластической анемией. Значительно реже встречается парциальная гипопластическая анемия, при которой нарушается только процесс эритропоэза.
Любая форма гипопластической анемии в гематологии считается потенциально опасным для жизни заболеванием, так как приводит к гибели более 2/3 больных.
Гипопластическая анемия: причины
По причине возникновения гипопластические анемии делятся на три типа:
- врожденные – обусловлены хромосомными нарушениями;
- приобретенные – развиваются под воздействием различный провоцирующих факторов в течение жизни пациента;
- идиопатические – причину возникновения заболевания установить не удается.
Основной причиной развития гипопластической анемии является появление в кроветворной системе цитотоксических Т-лимфоцитов, которые в большом количестве секретируют γ-интерферон и ФНО. Эти вещества оказывают угнетающее действие на все ростки кроветворения.
К запуску описанного патологического механизма способны приводить различные эндогенные (аутоиммунные реакции, вирусные инфекции) и экзогенные (лекарственные препараты, лучевое воздействие, химические соединения) факторы. Наиболее значимые из них представлены в таблице:
| Провоцирующий фактор | Механизм действия |
Терапия миелотоксичными препаратами | Потенциально миелотоксичным эффектом обладают некоторые транквилизаторы, антитиреоидные средства, антиконвульсанты, антибиотики, препараты золота. Подобные гипопластические анемии называют лекарственными |
Физические и химические агенты | Подавление стволовых кроветворных клеток может быть обусловлено радиацией, отравлением бензолом, соединениями мышьяка, солями тяжелых металлов, органическими растворителями. При незначительном времени контакта с токсическим агентом или небольшой его дозой подавление гемопоэза носит обратимый временный характер |
| Вирусные инфекции | К развитию гипопластической анемии может привести инфицирование пациента вирусами гепатита В, С и D, гриппа, инфекционного мононуклеоза, ЦМВ. Размножение вирусов происходит в иммунных клетках и мононуклеарах кроветворной системы. Иммунная система, стремясь избавить организм от присутствия вируса, начинает атаковать инфицированные клетки, что в конечном итоге приводит к подавлению кроветворной функции |
Прочие факторы | В медицинской литературе описаны случаи гипопластической анемии ассоциированной с беременностью, интоксикацией, туберкулезом, хроническим лимфобластным лейкозом, тимомой |
Гипопластическая анемия: симптомы
Клиническая картина панцитопении включает в себя три синдрома:
- Анемический. Обусловлен низким гемоглобином в крови и развитием гипоксии тканей. Характерными для него признаками являются: слабость, снижение работоспособности, одышка, тахикардия, головокружения.
- Геморрагический. При гипопластической анемии в крови уменьшается количество тромбоцитов. Это приводит к нарушению свертывающей способности крови и у пациентов появляются спонтанные носовые кровотечения, кровоточивость десен, петехии на коже, у женщин возможны маточные кровотечения. Кровопотеря приводит к еще большей потери всех клеток крови, что утяжеляет состояние пациента.
- Инфекционный. Лейкопения (низкое количество лейкоцитов в крови) становится причиной возникновения различных инфекционных осложнений. Наиболее часто у пациентов наблюдаются стоматиты, стрептодермии, пиелонефриты, пневмонии.
Врожденная форма гипопластической анемии (анемия Фанкони) обычно сочетается с рядом иных дефектов развития, например, с тугоухостью, недоразвитием почек или костей, микроцефалией.
Осложнения
Гипопластическая анемия часто сопровождается развитием опасных для жизни пациента осложнений. К ним относятся:
- анемическая кома;
- массивные кровотечения;
- геморрагический инсульт;
- сепсис.
Диагностика
Диагностика гипопластических анемий осуществляется на основании характерной клинической картины заболевания, результатов объективного обследования пациента и данных лабораторных исследований, включающих в себя:
- клинический анализ крови;
- биохимическое исследование крови с определением концентрации билирубина, печеночных ферментов, ферритина, мочевины и креатинина);
- гистологическое исследование пунктата костного мозга (характерными признаками заболевания являются уменьшенное содержание эритроидных предшественников, повышенное железо, преобладание жировой ткани).
Гипопластические анемии необходимо дифференцировать с рядом других заболеваний:
- острый лейкоз;
- тромбоцитопеническая пурпура;
- мегабластные анемии;
- ночная пароксизмальная гемоглобинурия.
Гипопластическая анемия: лечение
Пациенты с панцитопенией подлежат срочной госпитализации в отделение гематологии. При выраженной лейкопении их помещают в стерильные боксы с целью предупреждения развития инфекционных осложнений.
Пациентам с тяжелой формой панцитопении, особенно в возрасте до 30 лет, показано проведение трансплантации костного мозга. Эта хирургическая процедура обеспечивает наилучшие прогнозы на выживаемость. Однако в клинической практике используется достаточно редко по причине сложности подбора донора.
При умеренной тяжести заболевания пациентам назначают иммуносупрессивную терапию, для проведения которой применяют:
- антитимоцитарный глобулин;
- циклоспорин;
- метилпреднизолон;
- колониестимулирующие факторы.
Для поддерживающего лечения гипопластической анемии препаратами выбора являются анаболические стероиды и циклоспорин.
По показаниям выполняют гемотрансфузии, которые позволяют добиться временного улучшения состояния пациентов за счет увеличения количества клеток крови.
Прогноз
Прогноз при гипопластических анемиях определяется тяжестью их протекания, а также причиной заболевания. Быстрое прогрессирование панцитопении, особенно в сочетании с инфекционными осложнениями, является крайне неблагоприятным прогностическим признаком.
Без пересадки костного мозга более 75% больных с приобретенными формами гипопластической анемии погибают в течении трех месяцев от появления первых симптомов нарушения кроветворения. В тоже время трансплантация костного мозга от HLA-идентичного донора позволяет достичь стойкой ремиссии у 80-90% пациентов.
При врожденной анемии Фанкони выживаемость не превышает 3-4 лет.
Дорогие читатели! На основном нашем сайте gemobin.ru можно уточнить наличие "Гемобин" в вашем городе, а также заказать оптом или в розницу.
