Причины, симптомы и лечение гипопластической анемии

ГлавнаяКатегорииГемоглобин при хронических и тяжелых болезняхГипопластическая анемия: причины, симптомы, лечение

Из этой статьи вы узнаете:

  • Что такое гипопластическая анемия.

  • Какие причины и симптомы имеет гипопластическая анемия.

  • Диагностика и лечение гипопластической анемии.

Гипопластическая анемия – вид малокровия, возникаюий в результате неадекватного функционирования красного костного мозга. В большинстве случаев сочетается с тромбоцитопенией и лекоцитопенией.

Заболевание чаще всего поражает детей, подростков и пожилых людей, вне зависимости от половой принадлежности и расы.

При гипопластической анемии происходит угнетение всех ростков кроветворения, что приводит к недостаточному образованию не только гемоглобина, эритроцитов, но и тромбоцитов, лейкоцитов. Данная форма заболевания называется истинной гипопластической анемией. Значительно реже встречается парциальная гипопластическая анемия, при которой нарушается только процесс эритропоэза.

Любая форма гипопластической анемии в гематологии считается потенциально опасным для жизни заболеванием, так как приводит к гибели более 2/3 больных.

апластическая анемия

Гипопластическая анемия: причины

По причине возникновения гипопластические анемии делятся на три типа:

  • врожденные – обусловлены хромосомными нарушениями;

  • приобретенные – развиваются под воздействием различный провоцирующих факторов в течение жизни пациента;

  • идиопатические – причину возникновения заболевания установить не удается.

Основной причиной развития гипопластической анемии является появление в кроветворной системе цитотоксических Т-лимфоцитов, которые в большом количестве секретируют γ-интерферон и ФНО. Эти вещества оказывают угнетающее действие на все ростки кроветворения.

К запуску описанного патологического механизма способны приводить различные эндогенные (аутоиммунные реакции, вирусные инфекции) и экзогенные (лекарственные препараты, лучевое воздействие, химические соединения) факторы. Наиболее значимые из них представлены в таблице:

 Провоцирующий фактор Механизм действия 
 

Терапия миелотоксичными препаратами

 

Потенциально миелотоксичным эффектом обладают некоторые транквилизаторы, антитиреоидные средства, антиконвульсанты, антибиотики, препараты золота. Подобные гипопластические анемии называют лекарственными

 

Физические и химические агенты

 

Подавление стволовых кроветворных клеток может быть обусловлено радиацией, отравлением бензолом, соединениями мышьяка, солями тяжелых металлов, органическими растворителями. При незначительном времени контакта с токсическим агентом или небольшой его дозой подавление гемопоэза носит обратимый временный характер

 

Вирусные инфекции

 

К развитию гипопластической анемии может привести инфицирование пациента вирусами гепатита В, С и D, гриппа, инфекционного мононуклеоза, ЦМВ. Размножение вирусов происходит в иммунных клетках и мононуклеарах кроветворной системы. Иммунная система, стремясь избавить организм от присутствия вируса, начинает атаковать инфицированные клетки, что в конечном итоге приводит к подавлению кроветворной функции

 

Прочие факторы

 

В медицинской литературе описаны случаи гипопластической анемии ассоциированной с беременностью, интоксикацией, туберкулезом, хроническим лимфобластным лейкозом, тимомой

Гипопластическая анемия: симптомы

 Клиническая картина панцитопении включает в себя три синдрома:

  1. Анемический. Обусловлен низким гемоглобином в крови и развитием гипоксии тканей. Характерными для него признаками являются: слабость, снижение работоспособности, одышка, тахикардия, головокружения.

  2. Геморрагический. При гипопластической анемии в крови уменьшается количество тромбоцитов. Это приводит к нарушению свертывающей способности крови и у пациентов появляются спонтанные носовые кровотечения, кровоточивость десен, петехии на коже, у женщин возможны маточные кровотечения. Кровопотеря приводит к еще большей потери всех клеток крови, что утяжеляет состояние пациента.

  3. Инфекционный. Лейкопения (низкое количество лейкоцитов в крови) становится причиной возникновения различных инфекционных осложнений. Наиболее часто у пациентов наблюдаются стоматиты, стрептодермии, пиелонефриты, пневмонии.

Врожденная форма гипопластической анемии (анемия Фанкони) обычно сочетается с рядом иных дефектов развития, например, с тугоухостью, недоразвитием почек или костей, микроцефалией.

Осложнения

Гипопластическая анемия часто сопровождается развитием опасных для жизни пациента осложнений. К ним относятся:

  • анемическая кома;

  • массивные кровотечения;

  • геморрагический инсульт;

  • сепсис.

Диагностика

Диагностика гипопластических анемий осуществляется на основании характерной клинической картины заболевания, результатов объективного обследования пациента и данных лабораторных исследований, включающих в себя:

  • клинический анализ крови;

  • биохимическое исследование крови с определением концентрации билирубина, печеночных ферментов, ферритина, мочевины и креатинина);

  • гистологическое исследование пунктата костного мозга (характерными признаками заболевания являются уменьшенное содержание эритроидных предшественников, повышенное железо, преобладание жировой ткани).

Гипопластические анемии необходимо дифференцировать с рядом других заболеваний:

  • острый лейкоз;

  • тромбоцитопеническая пурпура;

  • мегабластные анемии;

  • ночная пароксизмальная гемоглобинурия.

 забор крови

Гипопластическая анемия: лечение

Пациенты с панцитопенией подлежат срочной госпитализации в отделение гематологии. При выраженной лейкопении их помещают в стерильные боксы с целью предупреждения развития инфекционных осложнений.

Пациентам с тяжелой формой панцитопении, особенно в возрасте до 30 лет, показано проведение трансплантации костного мозга. Эта хирургическая процедура обеспечивает наилучшие прогнозы на выживаемость. Однако в клинической практике используется достаточно редко по причине сложности подбора донора. 

транстплантация костного мозга

При умеренной тяжести заболевания пациентам назначают иммуносупрессивную терапию, для проведения которой применяют:

  • антитимоцитарный глобулин;

  • циклоспорин;

  • метилпреднизолон;

  • колониестимулирующие факторы.

Для поддерживающего лечения гипопластической анемии препаратами выбора являются анаболические стероиды и циклоспорин.

По показаниям выполняют гемотрансфузии, которые позволяют добиться временного улучшения состояния пациентов за счет увеличения количества клеток крови.

Прогноз

Прогноз при гипопластических анемиях определяется тяжестью их протекания, а также причиной заболевания. Быстрое прогрессирование панцитопении, особенно в сочетании с инфекционными осложнениями, является крайне неблагоприятным прогностическим признаком.

Без пересадки костного мозга более 75% больных с приобретенными формами гипопластической анемии погибают в течении трех месяцев от появления первых симптомов нарушения кроветворения. В тоже время трансплантация костного мозга от HLA-идентичного донора позволяет достичь стойкой ремиссии у 80-90% пациентов.

При врожденной анемии Фанкони выживаемость не превышает 3-4 лет.

 

Поделиться:

Рекомендуемые статьи

Наверх
X